Säuglings-Lebererkrankung: Japans 40-Jahres-Register offenbart Hoffnung für Gallengangsatresie-Patienten
Gallengangsatresie (BA), die häufigste Ursache für Leberausfall bei Säuglingen, war bis in die 1950er-Jahre eine unheilbare Todsünde. Dank des Kasai-Portoenterostomie-Verfahrens und moderner Lebertransplantationen (LTx) hat sich das Bild dramatisch geändert. Eine Langzeitstudie der Japanese Biliary Atresia Society (JBAS) und der Tohoku University, veröffentlicht am 26. Mai 2025 in der World Journal of Pediatric Surgery (DOI: 10.1136/wjps-2025-001024), analysiert Daten aus dem Japanese Biliary Atresia Registry (JBAR). Seit 1989 wurden 3.951 Patienten über bis zu 40 Jahre hinweg erfasst, was einzigartige Einblicke in Krankheitsverlauf, Behandlungserfolge und Überlebensraten liefert. Die Ergebnisse zeigen, wie nationale Register, frühe Diagnostik und chirurgische Fortschritte eine einst tödliche Erkrankung in eine managierbare chronische Erkrankung verwandeln – mit Überlebensraten über 85 Prozent ins Erwachsenenalter. Das JBAR-Register: Ein Meilenstein der datengetriebenen Medizin Das JBAR, initiiert von der JBAS, sammelt detaillierte Daten aus bundesweiten Krankenhäusern durch Initial-, Transplantations- und Follow-up-Fragebögen. Es…
