Die Europäische Allianz der Verbände für Rheumatologie (EULAR) und die European Respiratory Society (ERS) haben neue klinische Leitlinien für die Behandlung von interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) im Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen (CTD) entwickelt. Diese wurden auf dem EULAR-Jahreskongress 2025 vorgestellt und zielen auf eine einheitliche Versorgung durch standardisierte Ansätze für Screening, Diagnose, Behandlung und Nachsorge ab.
CTD umfassen Erkrankungen wie systemische Sklerose (SSc), idiopathische entzündliche Myopathien (IIM), Sjögren-Syndrom (SjD), systemischer Lupus erythematodes (SLE), gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD) und rheumatoide Arthritis (RA). ILD ist eine häufige Komplikation dieser Erkrankungen und geht mit hoher Morbidität und Mortalität einher. Eine Task Force aus Pneumologen, Rheumatologen, Radiologen, Histopathologen und Patientenvertretern formulierte 50 krankheitsspezifische Empfehlungen basierend auf fünf PICO-Fragen (Patienten, Intervention, Vergleich, Ergebnisse) und zehn narrativen Fragen.
Die Leitlinien empfehlen, alle Patienten mit SSc, MCTD und IIM (außer Einschlusskörpermyositis) sowie RA- und SjD-Patienten mit Risikofaktoren bei Diagnosestellung der CTD auf ILD zu screenen. Hochauflösende Computertomographie (HRCT) ist das bevorzugte Diagnosewerkzeug. Lungenbiopsien werden nur bei möglichen alternativen Diagnosen in multidisziplinären Diskussionen empfohlen. Bei ILD-Diagnose sollten Schweregrad, Progressionsrisiko und funktionelle Fähigkeiten bewertet werden, unter anderem durch Lungenfunktionstests, HRCT, 6-Minuten-Gehtest und patientenberichtete Ergebnisse. Hochrisikopatienten erfordern engmaschigere Überwachung, während Patienten mit niedrigerem Risiko in längeren Intervallen untersucht werden.
Die Therapieauswahl berücksichtigt patientenspezifische Risikofaktoren, extrapulmonale Manifestationen, Nebenwirkungen und das Risiko für schwere oder progressive ILD. Frühzeitige oder aggressive Behandlung wird bei hohem Progressionsrisiko empfohlen. Die Leitlinien, veröffentlicht in der Septemberausgabe 2025 des European Respiratory Journal und der Annals of Rheumatic Diseases, enthalten krankheitsspezifische Management-Algorithmen.
Trotz überwiegend niedriger Evidenzsicherheit bieten die Leitlinien umfassende Unterstützung für Kliniker und Patienten und berücksichtigen die spezifischen Unterschiede der zugrunde liegenden rheumatischen Erkrankungen.
