Die Entdeckung eines unbekannten Organells in unseren Zellen könnte die Tür zu neuen Behandlungsmethoden für verheerende Erbkrankheiten öffnen.
Das Organell, eine Art spezialisierte Struktur, wurde von seinen Entdeckern an der University of Virginia School of Medicine und den National Institutes of Health als „Hemifusom“ bezeichnet. Dieses kleine Organell hat die wichtige Aufgabe, unseren Zellen dabei zu helfen, wichtige Ladung in sich selbst zu sortieren, zu recyceln und auszuscheiden, so die Wissenschaftler. Die neue Entdeckung könnte Wissenschaftlern helfen, besser zu verstehen, was bei genetischen Erkrankungen schiefläuft, die diese lebenswichtigen Funktionen stören.
„Das ist wie die Entdeckung eines neuen Recyclingzentrums in der Zelle“, sagte die Forscherin Dr. Seham Ebrahim vom Institut für Molekularphysiologie und Biophysik der UVA. „Wir glauben, dass das Hemifusom dabei hilft, die Verpackung und Verarbeitung von Material in Zellen zu steuern. Wenn dies schiefgeht, kann dies zu Erkrankungen beitragen, die viele Körpersysteme betreffen.“
Eine solche Erkrankung ist das Hermansky-Pudlak-Syndrom, eine seltene genetische Störung, die Albinismus, Sehstörungen, Lungenerkrankungen und Probleme mit der Blutgerinnung verursachen kann. Probleme im Umgang der Zellen mit ihrer Ladung sind die Ursache vieler dieser Erkrankungen.
„Wir beginnen gerade erst zu verstehen, wie dieses neue Organell in das Gesamtbild von Zellgesundheit und -krankheiten passt“, sagte Ebrahim. „Es ist spannend, denn es ist selten, etwas wirklich Neues in Zellen zu finden – und es eröffnet uns völlig neue Wege für die Erforschung.“
Hallo an das Hemifusom
Ebrahim und ihr Team bei UVA Health arbeiteten mit Dr. Bechara Kachar und ihren Kollegen Dr. Amirrasoul Tavakoli und Dr. Shiqiong Hu von den National Institutes of Health zusammen, um das Organell zu identifizieren, das je nach Bedarf der Zelle entsteht und verschwindet. Sie nutzten die Expertise der UVA in der Kryo-Elektronentomografie (Kryo-ET) – einem leistungsstarken Bildgebungsverfahren, das Zellen zeitlich „einfriert“ –, um eindrucksvolle Bilder des Organells zu erstellen.
Die Wissenschaftler gehen davon aus, dass Hemifusomen die Bildung von Vesikeln, winzigen blasenartigen Beuteln, die als Mischschalen fungieren, und von Organellen, die aus mehreren Vesikeln bestehen, erleichtern. Dieser Prozess sei entscheidend für die Zellsortierung, das Recycling und die Entsorgung von Zelltrümmern, berichten die Forscher.
„Man kann sich Vesikel wie kleine Lieferwagen in der Zelle vorstellen“, sagte Ebrahim vom Zentrum für Membran- und Zellphysiologie der UVA. „Das Hemifusom ist wie eine Laderampe, an der sie sich verbinden und Fracht umladen. Es ist ein Schritt in dem Prozess, von dem wir nichts wussten.“
Obwohl die Hemifusomen bisher unentdeckt blieben, kommen sie den Wissenschaftlern zufolge in bestimmten Teilen unserer Zellen überraschend häufig vor. Die Forscher wollen ihre Bedeutung für die Zellfunktion besser verstehen und herausfinden, wie Probleme mit ihnen zu Krankheiten beitragen können. Solche Erkenntnisse könnten zu gezielten Behandlungen für eine Reihe schwerer genetischer Erkrankungen führen, so die Wissenschaftler.
„Das ist erst der Anfang“, sagte Ebrahim. „Jetzt, da wir wissen, dass Hemifusomen existieren, können wir untersuchen, wie sie sich in gesunden Zellen verhalten und was passiert, wenn etwas schiefgeht. Das könnte uns zu neuen Strategien für die Behandlung komplexer genetischer Erkrankungen führen.“
Ergebnisse veröffentlicht
Die Forscher haben ihre Ergebnisse in der Fachzeitschrift Nature Communications veröffentlicht . Das Forschungsteam bestand aus Amirrasoul Tavakoli, Shiqiong Hu, Ebrahim und Kachar.
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